Гемофілія - це стан, при якому спостерігається дефіцит частинок крові, які відповідають за згортання крові. Як наслідок, люди з цим станом, як правило, відчувають кровотечу, яку важко зупинити. Це рідкісне захворювання може призвести до серйозних ускладнень. Тоді які небезпеки та ускладнення можуть виникнути при гемофілії? Ознайомтеся з повною інформацією нижче.
Огляд гемофілії
Коли у вас є травма і кровотеча, зазвичай організм автоматично об’єднує клітини крові для згортання за допомогою факторів згортання крові.
Обидва будуть працювати разом і зупинити кровотечу, що виникає в рані. Відсутність факторів згортання крові в організмі може стати причиною розвитку гемофілії.
Існує кілька типів гемофілії, і більшість з них успадковуються генетично.
Симптоми, які проявляються у кожної людини, яка хвора на гемофілію, різні, залежно від тяжкості захворювання.
Подряпини на ліктях і колінах насправді не є великою проблемою. Однак у хворих на гемофілію цей стан дуже небезпечний.
Кровотеча, яка продовжує відбуватися, призведе до пошкодження тканин і органів.
Якщо ви помітили рану, у якій важко зупинити кровотечу, що супроводжується головним болем і болем у шиї, неодноразовою блювотою та помутнінням зору, негайно зверніться за медичною допомогою.
Ускладнення та небезпеки гемофілії
Як пояснювалося раніше, кровотеча у людей з гемофілією відрізняється від кровотечі у звичайних людей, оскільки може бути смертельним.
Тому хворі на гемофілію вимагають спеціального лікування, щоб кровотеча не призвела до ускладнень.
Нижче наведено різного роду небезпеки або ускладнення, які можуть виникнути, якщо гемофілію не лікувати негайно.
1. Інгібітор
За даними Центру гемофілії та тромбозу Індіани, інгібітори є одним з найнебезпечніших і серйозних ускладнень гемофілії.
Інгібітори частіше зустрічаються у пацієнтів з гемофілією типу А, ніж типу В.
Цей стан виникає, коли антитіла або імунна система атакують білки, які викликають згортання крові, а саме білки факторів згортання VIII і IX.
У звичайних умовах антитіла діють, щоб захистити організм від зовнішніх загроз, таких як бактеріальні або вірусні інфекції.
Однак у важких випадках гемофілії антитіла будуть протидіяти факторам згортання, що ускладнює контроль над кровотечею.
Інгібітори у важких випадках гемофілії зазвичай виникають, коли пацієнт дуже молодий і починає проходити внутрішньовенне лікування.
У випадках легкої або середньої тяжкості гемофілії інгібітори з’являються, коли пацієнту щойно перенесли серйозну операцію.
Зазвичай лікарі та медична команда надають лікування, яке може допомогти організму не атакувати ці фактори згортання крові.
Таке лікування називається терапія імунної толерантності або ІТ.
2. Проблеми з суглобами та кістками
Ще одна небезпека або ускладнення гемофілії, якого слід остерігатися, – це пошкодження кісток і суглобів.
Цей стан зазвичай виникає в сполучній тканині м’язів (синовіальні) і хрящі.
У синовіальній кістці є кровоносні судини, тому ця частина схильна до кровотечі (гемартроз).
Коли в суглобі є кровотеча, симптоми можуть включати:
- тепле почуття,
- набряк,
- поколювання в області суглоба,
- дискомфорт,
- біль, і
- жорсткість.
З часом кровотеча в суглобі може призвести до запалення і серйозного пошкодження синовіальної оболонки.
Запалення синовіальної оболонки також відоме як синовіт.
Крім синовіту, ще однією небезпекою гемофілії, яка може вражати суглоби, є гемофільна артропатія.
Цей стан є результатом кровотечі в синовіальну оболонку і хрящ, що триває протягом тривалого часу, викликаючи постійне пошкодження суглоба.
Щоб суглоби та кістки не пошкодилися, слід негайно стиснути уражені суглоби та кістки льодом, а потім підняти частину тіла вище.
Однак, якщо пошкодження суглоба і кістки досить серйозне, лікар або медична команда зазвичай рекомендує хірургічну процедуру для видалення синовіальної оболонки або замінити пошкоджений суглоб і хрящ металевими або пластиковими матеріалами.
3. Кровотечі в травній системі
Внутрішня кровотеча може бути серйозною проблемою для хворих на гемофілію, як і кровотеча в травній системі.
Травна система може відчувати проблеми та виразки, наприклад, якщо вони спровоковані виразкою шлунка. Очевидно, виразка шлунка може представляти досить серйозну небезпеку для людей з гемофілією.
За даними журналу Гастроентерологія, близько 53-85% випадків кровотеч травної системи у хворих на гемофілію викликані виразкою шлунка.
Кровотеча, яка продовжує відбуватися, може поширитися на травну систему, так що кров з’явиться в блювотних масах і калі. Кров буде схожа на кавову гущу або темно-червоного кольору.
Як правило, лікування кровотечі в травній системі у людей з гемофілією проводиться за допомогою внутрішньовенного введення для регулювання нормального рівня факторів згортання крові.
3. Гематурія
Крім травлення, кров може накопичуватися в уретрі, що призводить до появи крові в сечі. Це називається гематурією.
Цей стан спричинить біль у нижній частині живота, оскільки сеча (сеча), яка виходить із сечового міхура, блокується кров’ю. Ця кровотеча зазвичай нешкідлива, якщо її негайно лікувати.
4. Анемія
Ще одна небезпека, яка підстерігає гемофілію, - це анемія. Кровотеча, яка продовжує відбуватися, призводить до зниження кількості еритроцитів від нормального рівня.
Якщо такий стан виникає, організм буде відчувати втому, слабкість, головні болі. Анемію можна лікувати шляхом переливання крові.
5. Внутрішньочерепна кровотеча
Внутрішньочерепний крововилив - це вид кровотечі, що виникає в головному мозку. Зазвичай такий стан виникає внаслідок травми голови.
У людей з гемофілією проста шишка на голові може навіть викликати небезпеку у вигляді кровотечі в мозок. Цей стан зустрічається дуже рідко, але може призвести до пошкодження мозку або смерті.
6. Компартмент-синдром
Компартмент-синдром виникає, коли кровотеча в м’язі чинить тиск на артерії та нерви всередині м’яза. Згодом цей стан може викликати пошкодження м’язів і викликати сильний біль.
Однак цей синдром дуже низький у хворих на гемофілію. Ефективним лікуванням цього є хірургічне втручання фасціотомія.
Отже, чи є спосіб уникнути перерахованих вище ускладнень у хворих на гемофілію?
Звичайно, є, а саме вести здоровий спосіб життя, особливо для хворих на гемофілію, щоб хвороба не загострилася і шанси отримати ускладнення зменшилися.
Деякі з них ви можете зробити, серед інших, наступним чином.
- Регулярні фізичні вправи.
- Уникайте прийому препаратів, які посилюють кровотечу, таких як аспірин, ібупрофен і варфарин.
- Слідкуйте за чистотою зубів і ротової порожнини, щоб уникнути кровоточивості ясен.
- Захистіть свою дитину, надягаючи шолом під час фізичних навантажень, таких як їзда на велосипеді.
