Таласемія, тип захворювання крові, є захворюванням, при якому еритроцити в організмі не переносять кисень належним чином. Якщо не лікувати належним чином, людей з таласемією підстерігають різні ускладнення зі здоров’ям. Які небезпеки можуть виникнути у людей з таласемією?
Можливі ускладнення таласемії
В організмі людей з таласемією буде менше здорових еритроцитів. Основною причиною таласемії є генетична мутація, яка є спадковою, тому цей стан впливає на вироблення гемоглобіну (Hb) в крові.
Однією з основних функцій гемоглобіну є транспортування та розподіл кисню по всьому організму через кровотік. Якщо гемоглобін в еритроцитах не працює нормально, у пацієнта з’являться симптоми таласемії, наприклад, анемія.
Ступінь вираженості симптомів зазвичай залежить від типу перенесеної таласемії. Для пацієнтів із незначною таласемією, яка має тенденцію до легкого ступеня тяжкості, ризик ускладнень зазвичай дуже низький.
Однак велика таласемія, яка є більш важкою, може викликати різні проблеми зі здоров’ям, починаючи від стану кісток, росту і розвитку пацієнта, до сприйнятливості організму до певних захворювань.
Нижче наведено пояснення кожної з небезпек і ускладнень для здоров’я, які можуть виникнути у пацієнтів з таласемією:
1. Проблеми і пошкодження кісток
Одним із поширених ускладнень у людей з таласемією є проблеми з кістками. Можливо, ви думаєте, як захворювання крові можуть погіршити здоров’я кісток?
Згідно з веб-сайтом Центру контролю та профілактики захворювань, організм людей з таласемією буде працювати набагато важче, щоб створити більше еритроцитів. Виробництво еритроцитів відбувається в кістковому мозку, губчастій частині, розташованої в середині кісток.
Коли кістковий мозок працює інтенсивніше, ніж зазвичай, це призводить до того, що кістки розростаються, розширюються і розтягуються. В результаті кістки стають тоншими, крихкими і схильними до переломів.
Одним з ускладнень таласемії, що вражає кістки, є остеопороз. На основі дослідження від Експертний огляд гематології, близько 51% пацієнтів з таласемією мають остеопороз.
2. Надлишок заліза в організмі
Одним із способів лікування таласемії є переливання крові, щоб організм отримував більш нормальний рівень еритроцитів. Звичайне переливання крові зазвичай призначається пацієнтам з великою або тяжкою таласемією.
Однак занадто багато переливань крові може фактично підвищити рівень заліза в організмі. Залізо, яке накопичується занадто багато, може негативно вплинути на роботу органів, таких як серце і печінка.
Для запобігання ускладнень, пов’язаних із перевантаженням залізом, пацієнтам з таласемією необхідна терапія хелатуванням заліза. Хелатотерапія використовує препарати, або таблетки, або ін’єкції під шкіру, щоб позбутися надлишку заліза до того, як воно накопичиться в органах.
3. Алоімунізація
Все ще пов’язані з ускладненнями таласемії через процедури переливання крові, хворі на таласемію також чутливі до стану, який називається алоімунізацією. Цей стан виникає, коли імунна система сприймає кров від переливання як загрозу і намагається її знищити.
Аллоімунізовані пацієнти з таласемією все ще можуть отримувати переливання крові, але отриману кров необхідно досліджувати та порівнювати з їхньою кров’ю. Мета полягає в тому, щоб кров від переливання не була знищена імунною системою.
Ця процедура, звичайно, вимагає додаткового часу, тому пацієнтам, яким переливають кров, доводиться довше чекати, щоб знайти відповідну кров.
4. Гепатомегалія (збільшення печінки)
Ускладнення таласемії також можуть вплинути на печінку. У людей з таласемією аномальне виробництво еритроцитів може викликати екстрамедулярний еритропоез, коли еритроцити виробляються іншими органами, такими як печінка, селезінка та лімфатичні вузли.
Коли печінка виробляє еритроцити в надлишку, це може призвести до того, що печінка стане більшою, ніж зазвичай. На цьому не зупиняється, збільшена печінка також може спровокувати інші проблеми зі здоров’ям, такі як гепатит. Тому люди з тяжкою таласемією часто відчувають жовтяниця (жовтяниця).
5. Проблеми з серцем
Інший орган, який також піддається ризику ускладнень через таласемію, - це серце. У пацієнтів з великою таласемією внаслідок процедур переливання крові може бути порушена функція серця.
Це пов’язано з підвищенням рівня заліза в організмі. Накопичення заліза може порушити роботу серцевого м'яза. В результаті люди з таласемією піддаються ризику різних захворювань, таких як застійна серцева недостатність та ішемічна хвороба серця.
6. Більш сприйнятливий до інфекції
Як було сказано вище, кров у людей з таласемією також у надлишку виробляється в селезінці. Селезінка - це орган, розташований з лівого боку живота, трохи нижче нижніх ребер.
Дві основні функції селезінки – фільтрація крові та виявлення певних інфекцій у крові. Якщо у вас таласемія, розмір селезінки збільшується, тому що вона так інтенсивно працює, щоб створити клітини крові.
Це ускладнення призводить до того, що селезінка не працює для фільтрації крові або виявлення певних інфекцій в організмі хворих на таласемію.
В результаті люди з таласемією часто відчувають стан, який називається ослаблений імунітет. Це означає, що захист організму від інфекції більше не працює належним чином.
На цьому етапі ви будете більш сприйнятливі до вірусних та бактеріальних інфекцій, починаючи від легких, таких як грип, до важких, таких як пневмонія та гепатит С. Тому пацієнтам з таласемією потрібен додатковий захист, наприклад щеплення від грипу та інші щеплення.
7. Порушення вироблення гормонів і статеве дозрівання
Іншим ускладненням, яке також часто зустрічається у пацієнтів із тяжкою таласемією, є порушення росту та розвитку. Це пов’язано з накопиченням заліза, яке також міститься в ендокринних залозах.
Ендокринна залоза - це залоза, яка функціонує для вироблення гормонів в організмі. Ці гормони відіграють роль у процесі росту, статевого дозрівання та метаболізму організму.
Коли в ендокринних залозах накопичується занадто багато заліза, вироблення гормонів організмом може бути порушена. В результаті статеве дозрівання у людей з таласемією зазвичай затримується на кілька років, а саме у віці 13 років у дівчаток і 14 років у хлопчиків.
