Серце є життєво важливим органом, функція якого полягає в перекачуванні крові по всій крові. Ця функція серця може бути порушена через стан, наприклад, слабке серце або те, що ви знаєте як кардіоміопатія. Що ж, існує багато видів слабкого серця, одним з яких є аритмогенна дисплазія правого шлуночка. Хочете дізнатися більше про це захворювання серця? Перегляньте повний огляд нижче.
Визначення аритмогенної дисплазії правого шлуночка
Аритмогенна правошлуночкова дисплазія або аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія/аритмогенна дисплазія правого шлуночка (ARVD) є одним з рідкісних слабких серцевих захворювань. Такий стан свідчить про порушення в роботі міокарда, який є стінкою серцевого м’яза. Згодом цей міокард може бути пошкоджений і викликати нерегулярне серцебиття (аритмію).
Крім того, люди з такими захворюваннями серця піддаються високому ризику раптової смерті, особливо під час важких фізичних навантажень. ARVD може бути причиною раптової зупинки серця у молодих спортсменів.
Наскільки поширеним є цей стан?
Слабке захворювання серця – це тип кардіоміопатії, який зустрічається досить рідко в порівнянні з дилатаційною кардіоміопатією або рестриктивною кардіоміопатією. Цей стан зазвичай вражає підлітків або молодих людей.
Людям, у яких діагностовано це захворювання, необхідно якомога швидше пройти курс лікування. Причина в тому, що міокард сильно пошкоджується на запущеній стадії, це захворювання може викликати серцеву недостатність, а саме серце не перекачує кров.
Ознаки та симптоми аритмогенної дисплазії правого шлуночка
Ранній розвиток захворювання іноді не викликає ніяких симптомів. Зазвичай симптоми з’являються, коли функція серця починає знижуватися. Нижче наведено ознаки та симптоми рідкісної кардіоміопатії, цитовані з веб-сайту Johns Hopkins Medicine.
- аритмія. Захворювання, які викликають нерегулярне серцебиття, такі як прискорене серцебиття, пропуски серцебиття, прискорене серцебиття або відчуття стуку в серці.
- Передчасні скорочення шлуночків. Цей стан вказує на додаткове серцебиття, яке виникає, коли в шлуночках починається електричний сигнал.
- Шлуночкова тахікардія. Серія прискореного серцебиття, що починається в шлуночках. Це може тривати лише кілька ударів, або може тривати і викликати небезпечні для життя аритмії. Шлуночкова тахікардія може викликати слабкість, нудоту, блювоту і запаморочення, а також прискорене серцебиття.
- Знепритомніти. Люди з цим рідкісним слабким серцем можуть раптово втратити свідомість.
- Серцева недостатність. Рідко, але може виникнути правосерцева недостатність, яка викликає симптоми слабкості, набряки стоп і щиколоток (периферичні набряки), скупчення рідини в черевній порожнині (асцит) та симптоми аритмії.
- Раптова зупинка серця. У деяких пацієнтів першою ознакою ARVD є зупинка серця, коли серце перестає битися і перекачує кров до всіх органів тіла. Зупинка серця може призвести до смерті, якщо не лікувати протягом декількох хвилин.
Коли слід звернутися до лікаря?
У кожного дуже ймовірно, що симптоми слабкого серця різні. Є також ті, хто відчуває різні симптоми, і вони можуть не згадуватися вище.
При появі перерахованих вище симптомів необхідно негайно звернутися до лікаря. Якщо ви втратили свідомість, негайно зверніться за допомогою до лікарні, щоб швидше отримати лікування.
Причини аритмогенної дисплазії правого шлуночка
Причиною цього слабкого захворювання серця є мутація кількох генів десмосом. Цей ген забезпечує команду створення структурних компонентів клітин, які називаються десмосомами. Десмосоми приєднують клітини серцевого м’яза одна до одної, надають міцність міокарду та відіграють роль у забезпеченні коагуляції між навколишніми клітинами.
Мутації (зміни) в десмосомному гені погіршують десмосомну функцію. Без нормальних десмосом клітини міокарда відокремлюються одна від одної і гинуть, особливо коли серцевий м’яз перебуває під напругою, наприклад, під час інтенсивних фізичних навантажень.
Ці зміни в першу чергу впливають на міокард, що оточує правий шлуночок, одну з двох нижніх камер серця. Пошкоджений міокард поступово заміщається жировою і рубцевою тканиною.
Коли ця аномальна тканина наростає, стінки правого шлуночка розтягуються і заважають серцю ефективно перекачувати кров. Ці зміни також заважають електричним сигналам, які контролюють частоту серцевих скорочень, що може викликати аритмію.
У рідкісних випадках мутації в недесмосомних генах також можуть викликати ARVD. Ці гени виконують різноманітні функції, включаючи передачу сигналів клітинам, забезпечують структуру та стабільність клітин серцевого м’яза та допомагають підтримувати нормальний серцевий ритм.
Зараз дослідники проводять подальші дослідження, щоб визначити, як мутації в недесмосомних генах можуть викликати ARVD.
Генні мутації зустрічаються приблизно у 60 відсотків людей з ARVD. Найпоширеніша мутація в десмосомному гені називається PKP2. У людей без ідентифікованої мутації причина розладу невідома.
Однак можливо, що цей стан пов’язано з аномаліями в правому шлуночку серця або міокардитом, який є запаленням серцевого м’яза.
Фактори ризику аритмогенної дисплазії правого шлуночка
Було показано, що сімейний анамнез є фактором ризику розвитку захворювання, хоча не у всіх з цим захворюванням є сімейний анамнез захворювання. Відсоток ризику через сімейний анамнез становить 30-50%.
Тому всім членам сім’ї першого та другого ступеню, а саме батькам, братам і сестрам, дітям, онукам, дядькам, тіткам, племінникам, племінникам, рекомендується пройти обстеження, якщо у одного з них є кардіоміопатія.
Крім того, ця модель успадкування захворювань серця також може бути аутосмально-рецесивною, а саме хвороба Наксос. Захворювання, що перебігає в цій родині, характеризується потовщенням зовнішнього шару шкіри на долонях і підошвах (гіперкератоз) і густим волоссям, схожим на шерсть. Люди з цим захворюванням піддаються ризику розвитку слабкого серця пізніше в житті.
Діагностика та лікування аритмогенної дисплазії правого шлуночка
Наведена інформація не замінює медичну консультацію. ЗАВЖДИ консультуйтеся зі своїм лікарем.
Діагноз цього рідкісного виснажливого захворювання серця ґрунтується на виконанні певного набору критеріїв, включаючи:
- відхилення в результатах ЕКГ,
- у пацієнта аритмія
- є структурні аномалії та особливості тканин, а також
- сімейна історія та генетика.
Обстеження завершують станом порушення функції правого шлуночка та наявністю жирових або фіброзно-жирових інфільтратів з правого шлуночкового м’яза серця (міокарда). Всі ці результати отримані в результаті серії медичних тестів, включаючи ЕКГ, включаючи стрес-тест ЕКГ, КТ серця та МРТ серця.
Які існують способи лікування аритмогенна дисплазія правого шлуночка?
Варіанти лікування залежать від пацієнта та ґрунтуються на результатах аналізів серця пацієнта, історії хвороби та наявності чи відсутності генетичних мутацій. Детальніше, давайте обговоримо лікування по черзі.
а. Приймати ліки
Ліки, такі як сотолол або аміодарон, можна використовувати для зменшення кількості епізодів і тяжкості аритмії. Ці ліки від серцево-судинних захворювань можуть прямо чи опосередковано змінювати електрику серця, блокуючи дію адреналіну або посилюючи приплив крові до серця. Пацієнтам із шлуночковою тахікардією на додаток до антиаритмічних препаратів можуть також призначатися бета-блокатори.
Інгібітори АПФ також можуть допомогти зменшити навантаження на серце та запобігти серцевій недостатності. Зверніть увагу, що всі ліки можуть викликати побічні ефекти, тому перед їх застосуванням проконсультуйтеся з лікарем.
б. Введення імплантованого кардіовертера-дефібрилятора (ICD)
На додаток до прийому ліків, ваш лікар може також порекомендувати імплантований кардіовертер-дефібрилятор для лікування кардіоміопатії. Цей пристрій відстежує частоту серцевих скорочень і автоматично посилає невеликі електричні удари в серце, якщо серцебиття нерегулярне. Це може викликати миттєвий дискомфорт, який деякі пацієнти описують як «удари в груди».
ICD також може функціонувати як кардіостимулятор і може обробляти повільні або швидкі ритми. Пацієнтів слід оглядати кожні три-шість місяців і, можливо, потребують заміни кожні чотири-шість років.
c. Катетерна абляція
Тоді слабке серцеве захворювання також можна лікувати за допомогою катетерної абляції. Це лікування може допомогти зменшити потребу в терапії ICD.
Це лікування використовує теплову або холодну енергію, щоб блокувати аномальні електричні сигнали, щоб частота серцевих скорочень могла повернутися до норми. Абляція серця найчастіше виконується за допомогою тонкої гнучкої трубки, яка називається катетером, яка вводиться через вену або артерію.
Лікування аритмогенної дисплазії правого шлуночка в домашніх умовах
Окрім медичного лікування у лікарів та лікарень, пацієнтам зі слабким серцем дійсно потрібно змінити спосіб життя відповідно до свого стану.
Це включає здорову дієту, яка корисна для серця, достатній сон, обмеження певних видів діяльності, таких як фізичні вправи, і управління стресом. Таким чином, ефективність лікування лікаря буде кращою в управлінні симптомами.
