Організм людини складається з різних типів тканин, однією з яких є сполучна. Як випливає з назви, ця тканина служить для зв’язування, підтримки та утримання шкіри, сухожиль, зв’язок, внутрішніх органів і кісток разом. Ну, ця важлива тканина може мати розлад, відомий як синдром Елерса Данлоса (EDS). Цікаво про це захворювання? Давайте, дізнайтеся пояснення в наступному огляді.
Синдром Елерса-Данлоса - це порушення сполучної тканини в організмі
Синдром Елерса Данлоса - це рідкісне захворювання, яке вражає сполучну тканину в організмі. Особливо на шкірі, суглобах і стінках кровоносних судин. Ця тканина складається з суміші клітин, волокон, білка, відомого як колаген, та інших речовин, які забезпечують міцність і еластичність структур тіла. Порушення сполучної тканини внаслідок генетичних порушень призводить до того, що функція тканини не є оптимальною.
Люди з цим синдромом зазвичай мають занадто гнучкі суглоби, а шкіра легко ламка. Коли тіло травмується і вимагає накладення швів, шкіра часто розривається, тому що вона недостатньо міцна, щоб утримати її разом.
У багатьох випадках синдром EDS може перебігати в сім’ях. Однак ця хвороба може виникнути і без спадковості. Тобто є дефект гена, який утворює колаген, так що сполучна тканина, яка утворюється, стає недосконалою. Згідно з домашнім довідником з генетики Національної медичної бібліотеки, синдром EDS є досить рідкісним захворюванням, яке вражає 1 з 5000 людей у всьому світі.
Які симптоми синдрому EDS?
Синдром EDS має різні види та симптоми, залежно від того, яка частина сполучної тканини уражена. Ось найпоширеніші типи синдрому EDS та симптоми, які їх включають.
1. Гіпермобільність ЕЦП
Гіпермобільність EDS (hEDS) - це EDS, яка атакує та вражає суглоби. Симптомами гіпермобільності синдрому Елерса Данлоса є:
- Легко вивихається через нестійких і нестабільних суглобів
- Тіло дуже гнучке за межі норми
- Часто відчувається біль і тиск у суглобах
- Надзвичайна втома тіла
- Легкі синці шкіри
- Мають розлади травлення, такі як кислотний рефлюкс або запор
- Запаморочення і почастішання пульсу при стоянні
- Проблеми з контролем сечового міхура; завжди хочеться пописати
2. Класична ЕЦП
Класичний EDS (cEDS) – це EDS, який дуже сильно впливає на шкіру та викликає такі симптоми, як:
- Тіло дуже гнучке за межами норми
- Легко вивихається через нестійких і нестабільних суглобів
- Розтягнута шкіра
- Шкіра тендітна, особливо на лобі, колінах, ліктях і гомілках
- Шкіра м’яка, легко утворюються синці
- Рани заживають довше і залишають досить великі шрами
- Грижа
3. Судинна ЕЦП
Судинна EDS (vEDS) є найбільш рідкісним типом EDS і вважається найбільш серйозною. Оскільки цей стан вражає кровоносні судини та внутрішні органи, що в будь-який момент може викликати кровотечу і бути небезпечним для життя. Симптомами судинного синдрому Елерса Данлоса є:
- Легкі синці шкіри
- Видно тонка шкіра і дрібні кровоносні судини, особливо на верхній частині грудей і ніг
- Крихкі кровоносні судини, які можуть набухати і рватися, що призводить до серйозної внутрішньої кровотечі
- Проблеми з органами, такі як розриви кишечника або матки або падіння органів з їх правильного положення
- Важко оговтатися від ран
- Дуже гнучкі пальці, тонкі ніс і губи, великі очі і менші мочки вух
4. Кіфосколіотична ЕДС
Кіфосколіотичний EDS серйозно впливає на кістки, симптоми включають:
- Викривлення хребта, що починається в ранньому дитинстві і часто посилюється в підлітковому віці
- Тіло дуже гнучке за межі норми
- Легко вивихається через нестійких і нестабільних суглобів
- Слабкі м’язи з дитинства (гіпотонія), що викликає затримку в здатності сидіти, ходити або утруднення ходьби
- Розтягнута шкіра, м’яка на дотик, легко утворюються синці
Як лікувати синдром EDS?
Щоб поставити правильний діагноз цього захворювання, пацієнт повинен пройти ряд медичних досліджень, таких як генетичні тести, біопсія шкіри (перевірка на порушення колагену), ехокардіограма (щоб дізнатися стан серця та його судин), крові тести та ДНК-тести.
Для лікування синдрому EDS пацієнт повинен дотримуватися лікування відповідно до рекомендацій лікаря. Сучасні методи лікування синдрому EDS включають:
- Фізична терапія для підтримки стабільності суглобів і м’язів
- Хірургічні процедури для відновлення пошкоджених суглобів
- Прийміть ліки, щоб полегшити біль
Тим часом, щоб захистити організм від ризику травм, пацієнтам слід уникати виснажливої діяльності. Наприклад, уникайте контактних видів спорту (фізичний контакт із суперниками, наприклад футбол) або підняття важких предметів. Потім доглядайте за шкірою, використовуючи сонцезахисний крем і вибираючи м’яке мило.
